Дочь не по карману [Ирина Мартьянова] (fb2) читать постранично, страница - 31

утолщение концевых фаланг и деформация ногтевых пластин — симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол». Современники описывали его болезненным, с бочкообразной грудной клеткой и тонкими длинными пальцами. Писали, что композитор с пятнадцати лет до самой смерти не прекращал кашлять, а последние два десятилетия и вовсе мучился кровохарканьем. Учёные предполагают, что у Шопена была недостаточность поджелудочной железы. Он придерживался диеты, богатой углеводами, и плохо переносил животные жиры. Его проблемы с питанием описала Жорж Санд в повести «Зима на Майорке». В долгой связи с ней у Шопена так и не появились дети, учёные предполагают, что Шопен был бесплоден. Врачи той эпохи называли болезнь композитора «чем-то неописанным медицинской наукой». Вскрытие тела Шопена проводил знаменитый патологоанатом Жан Крювелье, и он поставил диагноз — туберкулёз. В 1987 году патобиограф многих музыкантов, австралийский врач Джон О’Ши выдвинул гипотезу, что причиной смерти стал муковисцидоз⁴⁵. Фредерик Шопен умер 17 октября 1849 года в Париже в возрасте тридцати девяти лет.

С 2011 года Благотворительный фонд «Острова» запустил конкурс «Шопеновская премия» и проводит его каждый год. На сайте фонда говорится, что цель программы — выявить из числа людей с диагнозом муковисцидоз тех, кто активно живёт и старается реализовать себя, свой творческий потенциал. Оказать им безвозмездную поддержку в распространении информации об их достижениях или благотворительную помощь. Программа помогает активным людям с муковисцидозом от шестнадцати до тридцати лет за профессиональные, творческие и другие достижения. За одиннадцать лет проведения конкурса 299 человек стали лауреатами «Шопеновской премии». Из них 159 участников в категории «Люди с МВ», 33 участника в номинации «Неравнодушные», 19 участников в номинации «Журналисты», 10 в номинации «Семьи», 20 в номинации «Врачи». В номинации «Студенты» стипендию получили 36 человек. В 2023 году конкурс в номинации «Люди с муковисцидозом» проходил в последний раз. В нём приняли участие шестнадцать взрослых и детей старше четырнадцати лет⁴⁶.

Перед болезнью и смертью все равны. Но человеческий фактор никто не отменял.

Примечания

1

Генетическое, мультисистемное, опасное для жизни заболевание, характеризующееся поражением экзокринных желез, а также жизненно важных органов и систем: дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, печени, слюнных и потовых желез, репродуктивной системы. Прим. автора.

(обратно)

2

С англ. Done — «сделано». Прим. автора

(обратно)

3

Гипоксия, или кислородное голодание — пониженное содержание кислорода в организме или отдельных органах и тканях. Гипоксия возникает при недостатке кислорода во вдыхаемом организмом воздухе, крови (гипоксемия) или тканях (при нарушениях тканевого дыхания). Прим. автора.

(обратно)

4

Застой молока в протоках молочных желез, одно из осложнений грудного вскармливания. Прим. автора.

(обратно)

5

Исследование, при котором измеряется концентрация соли в поте. Соль состоит из натрия и хлора (хлорид натрия). Для потового теста, прежде всего, важно измерение количества хлора (в «миллиэквивалентах на литр» = мЭкв/л (mEq/lt)). При тесте измеряется также уровень натрия, концентрация которого приблизительно соответствует концентрации хлора. Концентрация хлора, превышающая определённый порог (60 мЭкв/л хлора после 6 месяцев и 50 мЭкв/л в первые месяцы жизни) типична для муковисцидоза. Значения хлора ниже 40 мЭкв/л (30 — в первые месяцы жизни) исключают наличие заболевания, за редчайшим исключением. При положительном результате потовой пробы (хлориды > 60 ммоль/л при классическом методе Гибсона — Кука и/или проводимость > 80 ммоль/л NaCl) диагноз подтверждается. Прим. автора.

(обратно)

6

Кинезитерапия — реабилитационная методика с использованием механизмов регуляции движения и активного участия больного. Прим. автора.

(обратно)

7

По данным Регистра больных муковисцидозом за 2018 год, в России средний возраст смерти пациентов составил 22,6 ± 9,9 года, медиана возраста смерти — 23,0 (14,4) года. Минимальный возраст смерти — 0,21 лет, максимальный — 49,6 лет. Прим. автора.

(обратно)

8

От (греч. pnéuma — воздух, thorax — грудная клетка) — скопление газа в плевральной полости, ведущее к спадению ткани легкого, смещению средостения в здоровую сторону, сдавлению кровеносных сосудов средостения, опущению купола диафрагмы, что, в конечном итоге вызывает расстройство функции